Pembesaran melampau

PERNAHKAH anda melihat kanak-kanak membesar lebih cepat sehingga menjadi terlalu besar dan tinggi melangkaui kadar pertumbuhan normal yang menyebabkan individu istimewa ini kelihatan seperti `gergasi' di kalangan rakan sebaya mereka?

Pada kanak-kanak, kes sebegini diistilahkan sebagai gigantisme, manakala pada orang dewasa pula dipanggil akromegali. Ia disebabkan masalah ketidakseimbangan atau gangguan hormon pertumbuhan (tumbesaran) yang terlalu banyak dalam badan dan boleh mengakibatkan kematian awal, terutama orang dewasa, jika tidak diberi rawatan.

Akromegali berasal daripada perkataan Yunani bermaksud keterlaluan dan pembesaran; melambangkan keadaan sebenar pesakit kerana mereka mengalami pertumbuhan badan tidak normal dan antara paling lazim ialah tangan dan kaki menjadi besar.

Pada peringkat awal, tangan dan kaki membengkak. Ini disedari pesakit apabila berlaku perubahan pada saiz cincin atau kasut - biasanya kelebaran kasut.

Kehadiran hormon berlebihan hormon tumbesaran menyebabkan tulang turut memanjang, termasuk tulang muka.

Secara perlahan-lahan pertambahan saiz tulang mengubah ciri-ciri muka pesakit. Dahi dan dagu tertonjol keluar, tulang hidung membesar manakala gigi menjadi jarang (kerana rahang turut menjadi besar).

Masalah ini jarang berlaku. Dianggarkan enam daripada 100,000 orang dewasa atau 17 peratus daripada jumlah populasi sesebuah negara mengalami akromegali sepanjang hayat mereka yang biasanya berlaku pada orang dewasa pertengahan umur tanpa mengira jantina atau keturunan.

Pakar sains menganggarkan tiga atau empat daripada sejuta orang mendapat akromegali setiap tahun dan kira-kira 60 orang mengalami gejala masalah ini pada satu-satu masa. Jumlah ini mungkin lebih banyak kerana doktor mungkin tidak dapat mengesan gejala akromegali dialami pesakit.

Masalah akromegali biasanya dikesan pada orang dewasa, tetapi ia boleh berlaku pada semua peringkat umur. Pada kanak-kanak, kehadiran berlebihan hormon pertumbuhan merangsang cakera pertumbuhan pada tulang kaki (terletak di hujung tulang) untuk memanjang, menyebabkan mereka menjadi tinggi.

Cakera ini bercantum selepas baligh dan ini sebabnya pada orang dewasa berlebihan hormon pertumbuhan tidak meningkatkan ketinggian. Namun jika hormon tumbesaran ini terlalu banyak sebelum cakera berkenaan tercantum sepenuhnya, ia boleh menyebabkan pemanjangan tulang dan menjadikan seseorang itu lebih tinggi.

Menurut Ketua Jabatan Perubatan Hospital Universiti Kebangsaan Malaysia (HUKM) merangkap Timbalan Presiden Persatuan Endokrinologi dan Metabolik Malaysia (MEMS), Profesor Nor Azmi Kamaruddin, hormon pertumbuhan dihasilkan oleh kelenjar pituitari yang terletak di bawah otak.

Namun kehadiran tumor dalam kelenjar pituitari mengganggu penghasilan hormon menjadi lebih banyak daripada biasa dan apabila keadaan ini berterusan, lama kelamaan ia mengakibatkan gejala akromegali.

Punca

Menurut Ketua Jabatan Endokrinologi Hospital Putrajaya, Dr Zanariah Hussein, akromegali berlaku apabila hormon pertumbuhan dihasilkan secara berlebihan dalam jangka masa panjang. Hormon pertumbuhan ini dihasilkan kelenjar pituitari bersaiz sebesar kacang pis terletak di bahagian dasar otak, belakang dan antara kedua-dua belah mata.

Walaupun kecil, ia penting kerana di sinilah `kilang' menghasilkan pelbagai jenis hormon untuk membantu mengawal dan mengatur banyak fungsi badan seperti pertumbuhan fizikal, reproduksi dan metabolisma.

Biasanya masalah penghasilan hormon pertumbuhan secara berlebihan berlaku disebabkan kehadiran tumor (ketumbuhan bukan kanser dan tidak merebak) di dalam kelenjar pituitari. Ketumbuhan kecil dalam kelenjar pituitari adalah perkara normal yang berlaku kepada 17 peratus penduduk sesebuah negara, tetapi ia biasanya tidak menyebabkan masalah.

Ada kalanya tumor dalam organ lain seperti pankreas, paru-paru dan kelenjar adrenal juga boleh merangsang kelenjar pituitari untuk menghasilkan banyak hormon tumbesaran. Apa yang berlaku sebenarnya lebih kompleks kerana hormon tidak bertindak sendirian, sebaliknya saling berangkai dan mempengaruhi penghasilan hormon lain.

Rangkaian hormon ini bermula di satu bahagian otak dipanggil hipotalamus. Hormon tumbesaran (GH) berfungsi mengawal pertumbuhan fizikal. Satu daripada hormon dalam siri GH ini ialah hormon pertumbuhan perangsang hormon (GHRH) yang merangsang kelenjar pituitari untuk menghasilkan GH.

Apabila GH memasuki aliran darah, ia merangsang hati untuk menghasilkan satu hormon lain dipanggil faktor pertumbuhan seperti insulin (IGF-I). IGF-I inilah sebenarnya yang menyebabkan pertumbuhan tisu dalam badan. Jika terlalu banyak dalam darah, ia memberi isyarat kepada kelenjar pituitari untuk mengurangkan penghasilan GH.

Pada masa sama hipotalamus menghasilkan hormon somatostatin yang bertugas merencatkan penghasilan GH. Dalam keadaan normal, semua hormon ini bertindak seiringan dengan bantuan faktor luaran seperti tidur, senaman, tekanan, pemakanan dan paras gula dalam darah. Jika keseimbangan ini terganggu, masalah berlebihan hormon pertumbuhan berlaku.

Dalam kebanyakan kes, akromegali bukan masalah keturunan, tidak diwarisi dan tidak berjangkit kerana pembentukan tumor dalam kelenjar pituitari yang mengganggu penghasilan hormon GH boleh berlaku sendiri.


Pengenalpastian dan rawatan

Perubahan fizikal individu akromegali berlaku secara beransur-ansur selama beberapa tahun. Ini menyebabkan proses pengenalpastian sukar dilakukan dan pesakit lambat mendapat rawatan. Biasanya pesakit menderita 10 hingga 15 tahun sebelum masalah dikesan dan diberi rawatan.

Bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, pesakit akromegali mempunyai bentuk atau ciri fizikal muka yang lebih kurang sama yang boleh dikesan pengamal perubatan.

Rawatan yang ada kini membabitkan pembedahan pembuangan tumor, terapi perubatan dan radiasi. Sasaran rawatan ini adalah untuk:

* Menurunkan paras hormon yang berlebihan ke paras normal

* Mengurangkan kesan negatif tumor kepada kelenjar pituitari

* Mengekalkan fungsi kelenjar pituitari yang normal atau merawat masalah kekurangan hormon

* Mengurangkan gejala akromegali

Menurut Dr Nor Azmi, tiada satu kaedah rawatan khusus boleh digunakan dan berkesan untuk semua pesakit akromegali. Setiap pesakit adalah unik dan rawatan diberi bersifat individu. Biasanya, seseorang pesakit memerlukan gabungan beberapa teknik; bergantung kepada ciri-ciri pesakit, terutama umur dan saiz tumor. Kajian menunjukkan lebih 70 peratus kes berjaya dirawat.

Paras GH yang tidak terkawal dalam tempoh lama boleh menyebabkan pesakit berisiko tinggi mengalami:

* Tekanan darah tinggi

* Kencing manis

* Salur pernafasan tersekat

* Apnea (pernafasan terhenti ketika tidur)

* Polip usus dan kanser usus

* Artritis

Pesakit yang berjaya menjalani pembedahan memerlukan pemantauan jangka panjang untuk mencegah penyakit berulang. Terapi radiasi dicadangkan jika pembedahan gagal mengembalikan paras hormon GH; tetapi kesannya lambat.

Gejala lazim

* Muka mempunyai ciri-ciri yang kasar

* Dahi, hidung, bibir dan lidah lebih besar

* Gigi jarang

* Sakit kepala yang melemahkan

* Penglihatan terganggu

* Sinus tersumbat menyebabkan tidur berdengkur

* Suara yang dalam dan bernada rendah

* Hati jantung, limpa dan buah pinggang membengkak

* Berat badan bertambah

* Haid tidak menentu (wanita)

* Masalah mati pucuk (lelaki)

* Tangan dan kaki membengkak

* Tangan berasa kebas dan berdenyut

* Mengalami apnea (pernafasan terhenti ketika tidur akibat slauran pernafasan tersekat)

Tanda lain

* Perubahan pada kulit-kulit menjadi kasar, tebal dan berminyak

* Menjadi letih lesu

* Berpeluh secara berlebihan dan badan berbau

* Tidak tahan suhu panas

* Sakit sendi

* Kurang nafsu seks

* Mengalami masalah kesuburan

* Ada lelehan pada puting (wanita)